EGPA

La granulomatosi eosinofilica con poliangite, precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, è una vasculite sistemica coinvolgente vasi sanguigni di piccolo-medio calibro.
L’EGPA fu descritta per la prima volta da Jacob Churg e Lotte Strauss, due medici anatomopatologi di nazionalità russa il primo e tedesca la seconda, naturalizzati americani.
Il nome EGPA racchiude tutte le particolarità della sindrome, ovvero l’infiammazione dei vasi sanguigni con formazione di granulomi eosinofili.
La E si riferisce agli eosinofili, un sottotipo di globuli bianchi facente parte dei granulociti che si attiva durante infezioni da parassiti e nelle risposte allergiche.
Nel caso della Churg Strauss, la conta degli eosinofili nel sangue è superiore alla media, condizione nota come eosinofilia.
La G richiama i granulomi, strutture costituite da celle del sistema immunitario che si formano in condizioni di infiammazione cronica.
Le lettere P e A, invece, indicano la poliangite, termine che indica tutte le malattie accomunate da un’infiammazione dei vasi sanguigni, nel nostro caso, piccoli e medi.

L’EGPA è una patologia cronica sistemica: in parole povere, non si cura e coinvolge più apparati e organi.

Codice: RG0050
Incidenza: 0,5-0,8 nuovi casi per anno su un milione di abitanti.
Causa: sconosciuta
Farmaci usati: Mepolizumab 100 - Micofenolato Mofenile - all'occorrenza cicli di Prednisone
Food and Drug Administration (FDA) ha esteso le indicazioni terapeutiche di Mepolizumab 300 per il trattamento dell'EGPA (solo in America)